HEMOFİLİYA (hemo... + ...filiya) – hemorragik diatezlәr qrupundan olan irsi qan xәstәliyi; qanın laxtalanması amillәrindәn birinin olmaması ilә әlaqәdar baş verir vә özünü qanaxma ilә büruzә verir. Olmayan amildәn (VIII, IX vә ya XI) asılı olaraq müvafiq qaydada A, B vә C tipli H. ayırd edilir. Ən çox A tipli H.-ya rast gәlinir. Onunla demәk olar ki, ancaq “hemofilik” geni irsәn anadan alan (dominant irsilik) kişilәr xәstәlәnir. Xәstәlik artıq erkәn uşaqlıq vaxtı meydana çıxır (kiçik әzilmәlәr zamanı böyük dәrialtı, oynaqdaxili hematomalar; kәsiklәr vә әmәliyyatlar zamanı uzun sürәn qanaxma), yaxşılaşma vә ağırlaşma dövrlәri dalğavarı keçir. Qanın plazmasında antihemofilik qlobulinin (VIII amil) miqdarı aşağı olur. Qanaxmanı tәzә plazmanın, antihemofilik qlobulinin vә ya kriopresipitat hemostatik preparatının vurulması dayandırır. Xarici qanaxma zamanı yerli olaraq qankәsici dәrmanlar (aminokapron turşusu, tromboplastin, oksisellodeks vә s.) istifadә olunur. Xәstәliyin yüngül vә orta ağırlıqlı formalarının müalicәsi üçün hipofizin hormonlarının sintetik analoqları novoseven, desmopressin (adiuretin) effektlidir. Xәstә uşaqlarda qanaxmanın profilaktikası mәqsәdilә onları metal oyuncaqlardan, deşici, kәsici, ağır vә möhkәm olmayan әşyalardan qorumaq, hәrәkәtli idman oyunlarında iştirak etmәkdәn kәnarlaşdırmaq lazımdır. Onlar dispanser uçotunda olur; onlara dövri olaraq antihemofil preparatlar (kriopre sipitat vә ya antihemofil plazma) yeridilir; aspirin vә digәr antiaqreqantlar belә xәstәlәrә әks göstәrişdir. Tibbi-genetik mәslәhәtlәşmә vә prenatal (bәtndaxili) diaqnostika әhәmiyyәtlidir (әgәr qadın – konduktor H. oğlana hamilәdirsә, hamilәliyin pozulması mәsәlәsi qoyulur). B t i p l i H. (Kristmas xәstәliyi) qanın laxtalanmasının IX amili olmadıqda inkişaf edir. İrsәn alınma vә klinik әlamәtlәr A tipli H.-da olduğu kimidir. C t i p l i H. XI amil olmadıqda baş verir vә autosom–resessiv tipi üzrә irsә keçir, yәni hәr iki cinsdәn olan şәxs xәstәlәnir. Hәmçinin bu forma H.-nın xüsusi “endemikliyi” qeyd edilir – onunla başlıca olaraq Şәrqi Avropa ölkәlәri yәhudilәri xәstәlәnirlәr. Xәstәliyin gizli vә yüngül formalarında (C tipli bütün H. hallarının 80%-dәn çoxu) qanaxma ancaq böyük travmalar vә әmәliyyatlar, bәzәn dişin çıxarılması zamanı baş verir. H.-nın aydın bilinәn hallarında istәr öz-özünә baş verәn qanaxma (burun vә mamalıq qanaxmaları, “qançırlar” vә s.), cәrrahi әmәliyyatlar zamanı uzunmüddәtli qanaxmalar müşahidә olunur. Qanaxmanın da yandırılması vә qarşısının alınması üçün nativ, tәzә dondurulmuş vә ya quru plazmanın şırnaq transfuriyası, “A Hemfil B” vә amino kapron turşusu istifadә olunur.
Azərbaycan Milli Ensiklopediyası
“Azərbaycan” xüsusi cildi (Az)“Azərbaycan” xüsusi cildi (rus)I CİLDII CİLDIII CİLDIV CİLDV CİLDVI CİLDVII CİLDVIII CİLDIX CİLDX CİLDXI CİLD
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (Azərbaycan dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2007 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (rus dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2012 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, I CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2009 |
| ISBN: | 978-9952-441-02-4 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, II CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2010 |
| ISBN: | 978-9952-441-05-5 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, III CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2011 |
| ISBN: | 978-9952-441-07-9 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IV CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2013 |
| ISBN: | 978-9952-441-03-1 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, V CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2014 |
| ISBN: | 978-9952-441-10-9 |
| Səhifələrin sayı: | 592 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2015 |
| ISBN: | 978-9952-441-11-6 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2016 |
| ISBN: | 978-9952-441-12-3 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VIII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | |
| ISBN: | |
| Səhifələrin sayı: |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IX CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2019 |
| ISBN: | 978-9952-441-17-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, X CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili | 2020 |
| ISBN: | 978-9952-441-18-5 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, XI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2024 |
| ISBN: | 978-9952-441-20-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
GİYAN – HƏŞTƏRXAN DÖVLƏT TƏBİƏT BİOSFER QORUĞU
HEMOFİLİYA
HEMOFİLİYA (hemo... + ...filiya) – hemorragik diatezlәr qrupundan olan irsi qan xәstәliyi; qanın laxtalanması amillәrindәn birinin olmaması ilә әlaqәdar baş verir vә özünü qanaxma ilә büruzә verir. Olmayan amildәn (VIII, IX vә ya XI) asılı olaraq müvafiq qaydada A, B vә C tipli H. ayırd edilir. Ən çox A tipli H.-ya rast gәlinir. Onunla demәk olar ki, ancaq “hemofilik” geni irsәn anadan alan (dominant irsilik) kişilәr xәstәlәnir. Xәstәlik artıq erkәn uşaqlıq vaxtı meydana çıxır (kiçik әzilmәlәr zamanı böyük dәrialtı, oynaqdaxili hematomalar; kәsiklәr vә әmәliyyatlar zamanı uzun sürәn qanaxma), yaxşılaşma vә ağırlaşma dövrlәri dalğavarı keçir. Qanın plazmasında antihemofilik qlobulinin (VIII amil) miqdarı aşağı olur. Qanaxmanı tәzә plazmanın, antihemofilik qlobulinin vә ya kriopresipitat hemostatik preparatının vurulması dayandırır. Xarici qanaxma zamanı yerli olaraq qankәsici dәrmanlar (aminokapron turşusu, tromboplastin, oksisellodeks vә s.) istifadә olunur. Xәstәliyin yüngül vә orta ağırlıqlı formalarının müalicәsi üçün hipofizin hormonlarının sintetik analoqları novoseven, desmopressin (adiuretin) effektlidir. Xәstә uşaqlarda qanaxmanın profilaktikası mәqsәdilә onları metal oyuncaqlardan, deşici, kәsici, ağır vә möhkәm olmayan әşyalardan qorumaq, hәrәkәtli idman oyunlarında iştirak etmәkdәn kәnarlaşdırmaq lazımdır. Onlar dispanser uçotunda olur; onlara dövri olaraq antihemofil preparatlar (kriopre sipitat vә ya antihemofil plazma) yeridilir; aspirin vә digәr antiaqreqantlar belә xәstәlәrә әks göstәrişdir. Tibbi-genetik mәslәhәtlәşmә vә prenatal (bәtndaxili) diaqnostika әhәmiyyәtlidir (әgәr qadın – konduktor H. oğlana hamilәdirsә, hamilәliyin pozulması mәsәlәsi qoyulur). B t i p l i H. (Kristmas xәstәliyi) qanın laxtalanmasının IX amili olmadıqda inkişaf edir. İrsәn alınma vә klinik әlamәtlәr A tipli H.-da olduğu kimidir. C t i p l i H. XI amil olmadıqda baş verir vә autosom–resessiv tipi üzrә irsә keçir, yәni hәr iki cinsdәn olan şәxs xәstәlәnir. Hәmçinin bu forma H.-nın xüsusi “endemikliyi” qeyd edilir – onunla başlıca olaraq Şәrqi Avropa ölkәlәri yәhudilәri xәstәlәnirlәr. Xәstәliyin gizli vә yüngül formalarında (C tipli bütün H. hallarının 80%-dәn çoxu) qanaxma ancaq böyük travmalar vә әmәliyyatlar, bәzәn dişin çıxarılması zamanı baş verir. H.-nın aydın bilinәn hallarında istәr öz-özünә baş verәn qanaxma (burun vә mamalıq qanaxmaları, “qançırlar” vә s.), cәrrahi әmәliyyatlar zamanı uzunmüddәtli qanaxmalar müşahidә olunur. Qanaxmanın da yandırılması vә qarşısının alınması üçün nativ, tәzә dondurulmuş vә ya quru plazmanın şırnaq transfuriyası, “A Hemfil B” vә amino kapron turşusu istifadә olunur.
HEMOFİLİYA
HEMOFİLİYA (hemo... + ...filiya) – hemorragik diatezlәr qrupundan olan irsi qan xәstәliyi; qanın laxtalanması amillәrindәn birinin olmaması ilә әlaqәdar baş verir vә özünü qanaxma ilә büruzә verir. Olmayan amildәn (VIII, IX vә ya XI) asılı olaraq müvafiq qaydada A, B vә C tipli H. ayırd edilir. Ən çox A tipli H.-ya rast gәlinir. Onunla demәk olar ki, ancaq “hemofilik” geni irsәn anadan alan (dominant irsilik) kişilәr xәstәlәnir. Xәstәlik artıq erkәn uşaqlıq vaxtı meydana çıxır (kiçik әzilmәlәr zamanı böyük dәrialtı, oynaqdaxili hematomalar; kәsiklәr vә әmәliyyatlar zamanı uzun sürәn qanaxma), yaxşılaşma vә ağırlaşma dövrlәri dalğavarı keçir. Qanın plazmasında antihemofilik qlobulinin (VIII amil) miqdarı aşağı olur. Qanaxmanı tәzә plazmanın, antihemofilik qlobulinin vә ya kriopresipitat hemostatik preparatının vurulması dayandırır. Xarici qanaxma zamanı yerli olaraq qankәsici dәrmanlar (aminokapron turşusu, tromboplastin, oksisellodeks vә s.) istifadә olunur. Xәstәliyin yüngül vә orta ağırlıqlı formalarının müalicәsi üçün hipofizin hormonlarının sintetik analoqları novoseven, desmopressin (adiuretin) effektlidir. Xәstә uşaqlarda qanaxmanın profilaktikası mәqsәdilә onları metal oyuncaqlardan, deşici, kәsici, ağır vә möhkәm olmayan әşyalardan qorumaq, hәrәkәtli idman oyunlarında iştirak etmәkdәn kәnarlaşdırmaq lazımdır. Onlar dispanser uçotunda olur; onlara dövri olaraq antihemofil preparatlar (kriopre sipitat vә ya antihemofil plazma) yeridilir; aspirin vә digәr antiaqreqantlar belә xәstәlәrә әks göstәrişdir. Tibbi-genetik mәslәhәtlәşmә vә prenatal (bәtndaxili) diaqnostika әhәmiyyәtlidir (әgәr qadın – konduktor H. oğlana hamilәdirsә, hamilәliyin pozulması mәsәlәsi qoyulur). B t i p l i H. (Kristmas xәstәliyi) qanın laxtalanmasının IX amili olmadıqda inkişaf edir. İrsәn alınma vә klinik әlamәtlәr A tipli H.-da olduğu kimidir. C t i p l i H. XI amil olmadıqda baş verir vә autosom–resessiv tipi üzrә irsә keçir, yәni hәr iki cinsdәn olan şәxs xәstәlәnir. Hәmçinin bu forma H.-nın xüsusi “endemikliyi” qeyd edilir – onunla başlıca olaraq Şәrqi Avropa ölkәlәri yәhudilәri xәstәlәnirlәr. Xәstәliyin gizli vә yüngül formalarında (C tipli bütün H. hallarının 80%-dәn çoxu) qanaxma ancaq böyük travmalar vә әmәliyyatlar, bәzәn dişin çıxarılması zamanı baş verir. H.-nın aydın bilinәn hallarında istәr öz-özünә baş verәn qanaxma (burun vә mamalıq qanaxmaları, “qançırlar” vә s.), cәrrahi әmәliyyatlar zamanı uzunmüddәtli qanaxmalar müşahidә olunur. Qanaxmanın da yandırılması vә qarşısının alınması üçün nativ, tәzә dondurulmuş vә ya quru plazmanın şırnaq transfuriyası, “A Hemfil B” vә amino kapron turşusu istifadә olunur.
