HEMOQLOBİNLƏR (hemo... + lat. globus – kürәcik) – qanın vә hemolimfanın tәrkibindә dәmir olan qırmızı piqmentlәri; molekulyar oksigenin (O2) tәnәffüs orqanlarından toxumalara vә qismәn karbon qazının (CO2) toxumalardan tәnәffüs orqanlarına daşınmasını tәmin edir; qanın pH-nın saxlanmasında iştirak edir. Bütün onurğalıların (bәzi Antarktika balıqları istisna olmaqla) vә bәzi onurğasızların qan eritrositlәrindә vә ya bir çox onurğasız heyvanların hemolimfasında hәll olmuş halda olur. H. – mürәkkәb zülallardır (h e m o p r o t e i n l ә r). Onların molekulları zülal komponentindәn – qlobindәn vә tәrkibinә daxil olan dәmir ionları Fe2+ oksidlәşmә dәrәcәsi dәyişmәdәn oksigen molekulları O2 ilә asanlıqla birlәşә vә onlardan ayrıla bilәn prostetik dәmirporfirin qrupu – hemdәn ibarәtdir. H.-in növ spesifikliyi onun hәll ola bilmәsini, O2 molekuluna yaxınlığını vә molekulyar kütlәsini (o, onurğalılarda 61000-dәn 72000-ә qәdәr, onurğasızlarda isә 3000 000-a qәdәr olur) müәyyәn edәn zülal komponenti ilә şәrtlәnir. Tәnәffüs orqanlarında O2-nin birlәşmәsi (oksigenasiya) O2-nin parsial tәzyiqindәn (gәrginliyindәn) asılıdır vә dolayı olaraq CO2 ilә tәnzimlәnir (o, bir qayda olaraq O2-nin toxumalara verilmәsini asanlaşdırır, onun qandan xaric olması isә, әksinә, qanın O2-lә doymasını tәmin edir). H.-in CO2 ilә birlәşmәsi (qandakı bütün CO2-nın 15%-ә qәdәri) onun O2-dәn azad olmasından dәrhal sonra baş verir. H.-lә yaxınlığı O2-ә nisbәtәn 300 dәfә yüksәk olan dәm qazı (CO) ilә qarşılıqlı tәsir zamanı pis dissosiasiya edәn, O2-lә birlәşmәk vә onu daşımaq qabiliyyәti olmayan karboksihemoqlobin әmәlә gәlir; oksigen çatışmazlığı inkişaf edir (CO-nın toksikliyi mәhz bununla şәrtlәnir). Ali onurğalıların әksәriyyәtinin H.-i molekulları hәr biri hemlә birlәşmiş bir neçә polipeptid zәncirindәn ibarәt olur. Müxtәlif mәnbәlәrdәn olan bir çox qlobinlәrin ilkin vә fәza strukturu müәyyәn edilmişdir. Ən çox insan H.-i öyrәnilmişdir. Onun molekulu tetraedr şәklindә yerlәşmiş dörd polipeptid zәncirdәn әmәlә gәlmişdir. İnsan orqanizmi inkişafının müxtәlif mәrhәlәlәrindә, subvahidlәrinin necә tәşkil olunması ilә fәrqlәnәn H. aşkar edilir. Yaşlı insanlarda A hemoqlobinin payı 97%-ә qәdәr olur (ing. adult – yaşlı, HbA), burada qlobindә iki–iki eyni α- vә β-zәncirlәr (α2β2) olur. 2%-ә qәdәr HbA2 tәşkil edir, onda β-zәncir әvәzinә quruluşuna görә onunla eyni olan S-zәncir (α2S2) olur. Bundan әlavә, yaşlı insanlarda az miqdarda (1%-ә qәdәr) bәtndaxili dövr üçün xarakterik olan döl H.-i (fetal H., HbF) qalır. Onda iki α-zәncirdәn әlavә iki γ-zәncir (α2 γ2) olur vә O2-ә qarşı HbA vә HbA2-yә nisbәtәn daha çox yaxınlığa malik olur. Embrional inkişafın erkәn mәrhәlәlәrindә digәr H. dә olur: ζ2ε2, α2ε2 vә ζ2γ2 tipli. Onlar embrionun bәtndaxili hәyat şәraitindә oksigenlә tәchiz olunmasını tәmin edir. HbA doğumdan 2–3 ay sonra üstünlük tәşkil etmәyә başlayır. Bütün bu H.-in α-qlobin zәnciri 141 aminturşu qalığından ibarәtdir vә α-yabәnzәr qlobin qrupu әmәlә gәtirir. Digәr qlobin zәncirlәri (146 aminturşu qalığından ibarәtdir) xassә sırasına görә α-zәncirdәn fәrqlәnir, lakin öz aralarında oxşardır vә adәtәn β-yabәnzәr qlobin qrupunda birlәşirlәr. İnsan genomunda qlobinlәrin bu qruplarına müvafiq olaraq iki klasterdә tәşkil olunmuş iki qlobin genlәri qrupu olur. H.-in α-yabәn zәr zәncirini kodlaşdıran genlәr xromosom 16-ya, β-yabәnzәr zәnciri kodlaşdıranlar isә xromosom 11-ә qoşulmuş vә yerlәşmişdir. H.-in polipeptid zәncirinin strukturunu kodlaşdıran genlәrdә mutasiyalar ayrı-ayrı aminturşu qalıqlarının (insanda 300-ә qәdәr H. formaları mәlumdur) әvәz edilmәsi ilә әlaqәdar, onların ilkin strukturundakı dәyişikliklәrlә müşayiәt olunur. Bu cür әvәz edilmәlәrin әksәriyyәti H.-in funksional xassәsinin tәzahür etmәsinә tәsir etmir, lakin xәstәliklәrin – hemoqlobinopatiyaların sәbәbi olan anomal H. dә var. Mәs., 6 vәziyyәtindә qlütamin turşusu qalığının β-qlobin zәncirindә valin qalığı ilә әvәz edilmәsi orağabәnzәr hüceyrәli anemiyanın inkişafı ilә müşayiәt olunur. Qlobin genlәrinin müxtәlif struktur qüsurları H.-in hasilatının azalmasına, α- vә β-zәncirlәrin sintez tarazlığının pozulmasına vә digәr xәstәliklәrә – talassemiyaya sәbәb ola bilәr. H.-in biosintezi (sümük iliyindә, eritrositlәrin sәlәflәri – eritroblastlarda, normoblastlarda, retikulositlәrdә) vә HbA-nın dördüncü mәrhәlә strukturunun formalaşması yetişmiş eritrositlәrin qan yatağına çıxması anında başa çatır. H. fasilәsiz olaraq sintez olunur vә bu da onun orqanizmdә müntәzәm bәrpa edilmәsini tәmin edir. İnsan qanının 100 ml-dә 12–16 q H. (qadınlar da kişilәrә nisbәtәn az) olur; bu göstәricinin aşağı düşmәsi eritrositlәrin sayının azalması ilә yanaşı anemiyanın olduğunu tәsdiq edir. Eritrositlәr dağıldıqdan sonra H.-in hemi öd piqmentlәrinin әmәlә gәlmәsi mәnbәyi olur. Onurğalılarda H.-in yaranması eritropoetin hormonu ilә tәnzimlәnir. Əzәlәlәrdә quruluşca H.-ә yaxın olan zülal – mioqlobin olur, bu da O2-nin çatışmazlığı şәraitindә hüceyrәlәri O2-lә tәmin edir. Bәzi bitkilәrdә H.-in analoqları tapılmışdır (mәs., azot fiksәedәn kök bakteriyalarında oksigen rejimini tәnzimlәyәn leqoqlobin). H.-in öyrәnilmәsi zülalların strukturu, funksiyaları vә tәkamülü haqqında mәlumatları zәnginlәşdirdi. İnsanın qlobingenlәrinin strukturu vә onların ekspressiyası üzrә tәdqiqatlar ali orqanizmlәrin molekulyar genetikasının başlanğıcını qoydu vә eukariot genomların tәşkilinin vә fәaliyyәtinin bәzi ümumi prinsiplәrini aşkar etmәyә imkan verdi. Müxtәlif növ heyvanlarda qlobin zәncirinin aminturşu ardıcıllığının müqayisәli analizi onların tәkamül qohumluğu dәrәcәsinin tәyin edilmәsi üçün istifadә olunur. Anomal H.-in kәşfi L.Polinqә, irsi “molekulyar xәstәliklәrin” öyrәnilmәsinә maraq yaratdı.
Azərbaycan Milli Ensiklopediyası
“Azərbaycan” xüsusi cildi (Az)“Azərbaycan” xüsusi cildi (rus)I CİLDII CİLDIII CİLDIV CİLDV CİLDVI CİLDVII CİLDVIII CİLDIX CİLDX CİLDXI CİLD
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (Azərbaycan dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2007 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (rus dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2012 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, I CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2009 |
| ISBN: | 978-9952-441-02-4 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, II CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2010 |
| ISBN: | 978-9952-441-05-5 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, III CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2011 |
| ISBN: | 978-9952-441-07-9 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IV CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2013 |
| ISBN: | 978-9952-441-03-1 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, V CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2014 |
| ISBN: | 978-9952-441-10-9 |
| Səhifələrin sayı: | 592 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2015 |
| ISBN: | 978-9952-441-11-6 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2016 |
| ISBN: | 978-9952-441-12-3 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VIII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | |
| ISBN: | |
| Səhifələrin sayı: |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IX CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2019 |
| ISBN: | 978-9952-441-17-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, X CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili | 2020 |
| ISBN: | 978-9952-441-18-5 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, XI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2024 |
| ISBN: | 978-9952-441-20-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
GİYAN – HƏŞTƏRXAN DÖVLƏT TƏBİƏT BİOSFER QORUĞU
HEMOQLOBİNLƏR
HEMOQLOBİNLƏR (hemo... + lat. globus – kürәcik) – qanın vә hemolimfanın tәrkibindә dәmir olan qırmızı piqmentlәri; molekulyar oksigenin (O2) tәnәffüs orqanlarından toxumalara vә qismәn karbon qazının (CO2) toxumalardan tәnәffüs orqanlarına daşınmasını tәmin edir; qanın pH-nın saxlanmasında iştirak edir. Bütün onurğalıların (bәzi Antarktika balıqları istisna olmaqla) vә bәzi onurğasızların qan eritrositlәrindә vә ya bir çox onurğasız heyvanların hemolimfasında hәll olmuş halda olur. H. – mürәkkәb zülallardır (h e m o p r o t e i n l ә r). Onların molekulları zülal komponentindәn – qlobindәn vә tәrkibinә daxil olan dәmir ionları Fe2+ oksidlәşmә dәrәcәsi dәyişmәdәn oksigen molekulları O2 ilә asanlıqla birlәşә vә onlardan ayrıla bilәn prostetik dәmirporfirin qrupu – hemdәn ibarәtdir. H.-in növ spesifikliyi onun hәll ola bilmәsini, O2 molekuluna yaxınlığını vә molekulyar kütlәsini (o, onurğalılarda 61000-dәn 72000-ә qәdәr, onurğasızlarda isә 3000 000-a qәdәr olur) müәyyәn edәn zülal komponenti ilә şәrtlәnir. Tәnәffüs orqanlarında O2-nin birlәşmәsi (oksigenasiya) O2-nin parsial tәzyiqindәn (gәrginliyindәn) asılıdır vә dolayı olaraq CO2 ilә tәnzimlәnir (o, bir qayda olaraq O2-nin toxumalara verilmәsini asanlaşdırır, onun qandan xaric olması isә, әksinә, qanın O2-lә doymasını tәmin edir). H.-in CO2 ilә birlәşmәsi (qandakı bütün CO2-nın 15%-ә qәdәri) onun O2-dәn azad olmasından dәrhal sonra baş verir. H.-lә yaxınlığı O2-ә nisbәtәn 300 dәfә yüksәk olan dәm qazı (CO) ilә qarşılıqlı tәsir zamanı pis dissosiasiya edәn, O2-lә birlәşmәk vә onu daşımaq qabiliyyәti olmayan karboksihemoqlobin әmәlә gәlir; oksigen çatışmazlığı inkişaf edir (CO-nın toksikliyi mәhz bununla şәrtlәnir). Ali onurğalıların әksәriyyәtinin H.-i molekulları hәr biri hemlә birlәşmiş bir neçә polipeptid zәncirindәn ibarәt olur. Müxtәlif mәnbәlәrdәn olan bir çox qlobinlәrin ilkin vә fәza strukturu müәyyәn edilmişdir. Ən çox insan H.-i öyrәnilmişdir. Onun molekulu tetraedr şәklindә yerlәşmiş dörd polipeptid zәncirdәn әmәlә gәlmişdir. İnsan orqanizmi inkişafının müxtәlif mәrhәlәlәrindә, subvahidlәrinin necә tәşkil olunması ilә fәrqlәnәn H. aşkar edilir. Yaşlı insanlarda A hemoqlobinin payı 97%-ә qәdәr olur (ing. adult – yaşlı, HbA), burada qlobindә iki–iki eyni α- vә β-zәncirlәr (α2β2) olur. 2%-ә qәdәr HbA2 tәşkil edir, onda β-zәncir әvәzinә quruluşuna görә onunla eyni olan S-zәncir (α2S2) olur. Bundan әlavә, yaşlı insanlarda az miqdarda (1%-ә qәdәr) bәtndaxili dövr üçün xarakterik olan döl H.-i (fetal H., HbF) qalır. Onda iki α-zәncirdәn әlavә iki γ-zәncir (α2 γ2) olur vә O2-ә qarşı HbA vә HbA2-yә nisbәtәn daha çox yaxınlığa malik olur. Embrional inkişafın erkәn mәrhәlәlәrindә digәr H. dә olur: ζ2ε2, α2ε2 vә ζ2γ2 tipli. Onlar embrionun bәtndaxili hәyat şәraitindә oksigenlә tәchiz olunmasını tәmin edir. HbA doğumdan 2–3 ay sonra üstünlük tәşkil etmәyә başlayır. Bütün bu H.-in α-qlobin zәnciri 141 aminturşu qalığından ibarәtdir vә α-yabәnzәr qlobin qrupu әmәlә gәtirir. Digәr qlobin zәncirlәri (146 aminturşu qalığından ibarәtdir) xassә sırasına görә α-zәncirdәn fәrqlәnir, lakin öz aralarında oxşardır vә adәtәn β-yabәnzәr qlobin qrupunda birlәşirlәr. İnsan genomunda qlobinlәrin bu qruplarına müvafiq olaraq iki klasterdә tәşkil olunmuş iki qlobin genlәri qrupu olur. H.-in α-yabәn zәr zәncirini kodlaşdıran genlәr xromosom 16-ya, β-yabәnzәr zәnciri kodlaşdıranlar isә xromosom 11-ә qoşulmuş vә yerlәşmişdir. H.-in polipeptid zәncirinin strukturunu kodlaşdıran genlәrdә mutasiyalar ayrı-ayrı aminturşu qalıqlarının (insanda 300-ә qәdәr H. formaları mәlumdur) әvәz edilmәsi ilә әlaqәdar, onların ilkin strukturundakı dәyişikliklәrlә müşayiәt olunur. Bu cür әvәz edilmәlәrin әksәriyyәti H.-in funksional xassәsinin tәzahür etmәsinә tәsir etmir, lakin xәstәliklәrin – hemoqlobinopatiyaların sәbәbi olan anomal H. dә var. Mәs., 6 vәziyyәtindә qlütamin turşusu qalığının β-qlobin zәncirindә valin qalığı ilә әvәz edilmәsi orağabәnzәr hüceyrәli anemiyanın inkişafı ilә müşayiәt olunur. Qlobin genlәrinin müxtәlif struktur qüsurları H.-in hasilatının azalmasına, α- vә β-zәncirlәrin sintez tarazlığının pozulmasına vә digәr xәstәliklәrә – talassemiyaya sәbәb ola bilәr. H.-in biosintezi (sümük iliyindә, eritrositlәrin sәlәflәri – eritroblastlarda, normoblastlarda, retikulositlәrdә) vә HbA-nın dördüncü mәrhәlә strukturunun formalaşması yetişmiş eritrositlәrin qan yatağına çıxması anında başa çatır. H. fasilәsiz olaraq sintez olunur vә bu da onun orqanizmdә müntәzәm bәrpa edilmәsini tәmin edir. İnsan qanının 100 ml-dә 12–16 q H. (qadınlar da kişilәrә nisbәtәn az) olur; bu göstәricinin aşağı düşmәsi eritrositlәrin sayının azalması ilә yanaşı anemiyanın olduğunu tәsdiq edir. Eritrositlәr dağıldıqdan sonra H.-in hemi öd piqmentlәrinin әmәlә gәlmәsi mәnbәyi olur. Onurğalılarda H.-in yaranması eritropoetin hormonu ilә tәnzimlәnir. Əzәlәlәrdә quruluşca H.-ә yaxın olan zülal – mioqlobin olur, bu da O2-nin çatışmazlığı şәraitindә hüceyrәlәri O2-lә tәmin edir. Bәzi bitkilәrdә H.-in analoqları tapılmışdır (mәs., azot fiksәedәn kök bakteriyalarında oksigen rejimini tәnzimlәyәn leqoqlobin). H.-in öyrәnilmәsi zülalların strukturu, funksiyaları vә tәkamülü haqqında mәlumatları zәnginlәşdirdi. İnsanın qlobingenlәrinin strukturu vә onların ekspressiyası üzrә tәdqiqatlar ali orqanizmlәrin molekulyar genetikasının başlanğıcını qoydu vә eukariot genomların tәşkilinin vә fәaliyyәtinin bәzi ümumi prinsiplәrini aşkar etmәyә imkan verdi. Müxtәlif növ heyvanlarda qlobin zәncirinin aminturşu ardıcıllığının müqayisәli analizi onların tәkamül qohumluğu dәrәcәsinin tәyin edilmәsi üçün istifadә olunur. Anomal H.-in kәşfi L.Polinqә, irsi “molekulyar xәstәliklәrin” öyrәnilmәsinә maraq yaratdı.
HEMOQLOBİNLƏR
HEMOQLOBİNLƏR (hemo... + lat. globus – kürәcik) – qanın vә hemolimfanın tәrkibindә dәmir olan qırmızı piqmentlәri; molekulyar oksigenin (O2) tәnәffüs orqanlarından toxumalara vә qismәn karbon qazının (CO2) toxumalardan tәnәffüs orqanlarına daşınmasını tәmin edir; qanın pH-nın saxlanmasında iştirak edir. Bütün onurğalıların (bәzi Antarktika balıqları istisna olmaqla) vә bәzi onurğasızların qan eritrositlәrindә vә ya bir çox onurğasız heyvanların hemolimfasında hәll olmuş halda olur. H. – mürәkkәb zülallardır (h e m o p r o t e i n l ә r). Onların molekulları zülal komponentindәn – qlobindәn vә tәrkibinә daxil olan dәmir ionları Fe2+ oksidlәşmә dәrәcәsi dәyişmәdәn oksigen molekulları O2 ilә asanlıqla birlәşә vә onlardan ayrıla bilәn prostetik dәmirporfirin qrupu – hemdәn ibarәtdir. H.-in növ spesifikliyi onun hәll ola bilmәsini, O2 molekuluna yaxınlığını vә molekulyar kütlәsini (o, onurğalılarda 61000-dәn 72000-ә qәdәr, onurğasızlarda isә 3000 000-a qәdәr olur) müәyyәn edәn zülal komponenti ilә şәrtlәnir. Tәnәffüs orqanlarında O2-nin birlәşmәsi (oksigenasiya) O2-nin parsial tәzyiqindәn (gәrginliyindәn) asılıdır vә dolayı olaraq CO2 ilә tәnzimlәnir (o, bir qayda olaraq O2-nin toxumalara verilmәsini asanlaşdırır, onun qandan xaric olması isә, әksinә, qanın O2-lә doymasını tәmin edir). H.-in CO2 ilә birlәşmәsi (qandakı bütün CO2-nın 15%-ә qәdәri) onun O2-dәn azad olmasından dәrhal sonra baş verir. H.-lә yaxınlığı O2-ә nisbәtәn 300 dәfә yüksәk olan dәm qazı (CO) ilә qarşılıqlı tәsir zamanı pis dissosiasiya edәn, O2-lә birlәşmәk vә onu daşımaq qabiliyyәti olmayan karboksihemoqlobin әmәlә gәlir; oksigen çatışmazlığı inkişaf edir (CO-nın toksikliyi mәhz bununla şәrtlәnir). Ali onurğalıların әksәriyyәtinin H.-i molekulları hәr biri hemlә birlәşmiş bir neçә polipeptid zәncirindәn ibarәt olur. Müxtәlif mәnbәlәrdәn olan bir çox qlobinlәrin ilkin vә fәza strukturu müәyyәn edilmişdir. Ən çox insan H.-i öyrәnilmişdir. Onun molekulu tetraedr şәklindә yerlәşmiş dörd polipeptid zәncirdәn әmәlә gәlmişdir. İnsan orqanizmi inkişafının müxtәlif mәrhәlәlәrindә, subvahidlәrinin necә tәşkil olunması ilә fәrqlәnәn H. aşkar edilir. Yaşlı insanlarda A hemoqlobinin payı 97%-ә qәdәr olur (ing. adult – yaşlı, HbA), burada qlobindә iki–iki eyni α- vә β-zәncirlәr (α2β2) olur. 2%-ә qәdәr HbA2 tәşkil edir, onda β-zәncir әvәzinә quruluşuna görә onunla eyni olan S-zәncir (α2S2) olur. Bundan әlavә, yaşlı insanlarda az miqdarda (1%-ә qәdәr) bәtndaxili dövr üçün xarakterik olan döl H.-i (fetal H., HbF) qalır. Onda iki α-zәncirdәn әlavә iki γ-zәncir (α2 γ2) olur vә O2-ә qarşı HbA vә HbA2-yә nisbәtәn daha çox yaxınlığa malik olur. Embrional inkişafın erkәn mәrhәlәlәrindә digәr H. dә olur: ζ2ε2, α2ε2 vә ζ2γ2 tipli. Onlar embrionun bәtndaxili hәyat şәraitindә oksigenlә tәchiz olunmasını tәmin edir. HbA doğumdan 2–3 ay sonra üstünlük tәşkil etmәyә başlayır. Bütün bu H.-in α-qlobin zәnciri 141 aminturşu qalığından ibarәtdir vә α-yabәnzәr qlobin qrupu әmәlә gәtirir. Digәr qlobin zәncirlәri (146 aminturşu qalığından ibarәtdir) xassә sırasına görә α-zәncirdәn fәrqlәnir, lakin öz aralarında oxşardır vә adәtәn β-yabәnzәr qlobin qrupunda birlәşirlәr. İnsan genomunda qlobinlәrin bu qruplarına müvafiq olaraq iki klasterdә tәşkil olunmuş iki qlobin genlәri qrupu olur. H.-in α-yabәn zәr zәncirini kodlaşdıran genlәr xromosom 16-ya, β-yabәnzәr zәnciri kodlaşdıranlar isә xromosom 11-ә qoşulmuş vә yerlәşmişdir. H.-in polipeptid zәncirinin strukturunu kodlaşdıran genlәrdә mutasiyalar ayrı-ayrı aminturşu qalıqlarının (insanda 300-ә qәdәr H. formaları mәlumdur) әvәz edilmәsi ilә әlaqәdar, onların ilkin strukturundakı dәyişikliklәrlә müşayiәt olunur. Bu cür әvәz edilmәlәrin әksәriyyәti H.-in funksional xassәsinin tәzahür etmәsinә tәsir etmir, lakin xәstәliklәrin – hemoqlobinopatiyaların sәbәbi olan anomal H. dә var. Mәs., 6 vәziyyәtindә qlütamin turşusu qalığının β-qlobin zәncirindә valin qalığı ilә әvәz edilmәsi orağabәnzәr hüceyrәli anemiyanın inkişafı ilә müşayiәt olunur. Qlobin genlәrinin müxtәlif struktur qüsurları H.-in hasilatının azalmasına, α- vә β-zәncirlәrin sintez tarazlığının pozulmasına vә digәr xәstәliklәrә – talassemiyaya sәbәb ola bilәr. H.-in biosintezi (sümük iliyindә, eritrositlәrin sәlәflәri – eritroblastlarda, normoblastlarda, retikulositlәrdә) vә HbA-nın dördüncü mәrhәlә strukturunun formalaşması yetişmiş eritrositlәrin qan yatağına çıxması anında başa çatır. H. fasilәsiz olaraq sintez olunur vә bu da onun orqanizmdә müntәzәm bәrpa edilmәsini tәmin edir. İnsan qanının 100 ml-dә 12–16 q H. (qadınlar da kişilәrә nisbәtәn az) olur; bu göstәricinin aşağı düşmәsi eritrositlәrin sayının azalması ilә yanaşı anemiyanın olduğunu tәsdiq edir. Eritrositlәr dağıldıqdan sonra H.-in hemi öd piqmentlәrinin әmәlә gәlmәsi mәnbәyi olur. Onurğalılarda H.-in yaranması eritropoetin hormonu ilә tәnzimlәnir. Əzәlәlәrdә quruluşca H.-ә yaxın olan zülal – mioqlobin olur, bu da O2-nin çatışmazlığı şәraitindә hüceyrәlәri O2-lә tәmin edir. Bәzi bitkilәrdә H.-in analoqları tapılmışdır (mәs., azot fiksәedәn kök bakteriyalarında oksigen rejimini tәnzimlәyәn leqoqlobin). H.-in öyrәnilmәsi zülalların strukturu, funksiyaları vә tәkamülü haqqında mәlumatları zәnginlәşdirdi. İnsanın qlobingenlәrinin strukturu vә onların ekspressiyası üzrә tәdqiqatlar ali orqanizmlәrin molekulyar genetikasının başlanğıcını qoydu vә eukariot genomların tәşkilinin vә fәaliyyәtinin bәzi ümumi prinsiplәrini aşkar etmәyә imkan verdi. Müxtәlif növ heyvanlarda qlobin zәncirinin aminturşu ardıcıllığının müqayisәli analizi onların tәkamül qohumluğu dәrәcәsinin tәyin edilmәsi üçün istifadә olunur. Anomal H.-in kәşfi L.Polinqә, irsi “molekulyar xәstәliklәrin” öyrәnilmәsinә maraq yaratdı.
