HEPATOSEREBRÁL DİSTROFÍYA, V i l s o n – K o n o v a l o v x ә s t ә l i y i – orqanizmdә misin daşınmasına cavabdeh olan genin mutasiyası nәticәsindә irsәn alınan autosom–resessiv tipli irsi xәstәlik. Onun, әsasәn, qara ciyәrdә vә baş beyindә artıq toplanması ilә sәciyyәlәnir. İlk dәfә 1883 ildә K.Vestfal tәrәfindәn psevdo skleroz adı ilә tәsvir olunmuşdur. Ən çox gәnc yaşlarda meydana çıxır. H.d. tәqr. 40% hallarda 4–5 yaşdan yuxarı uşaqlarda qara ciyәrin zәdәlәnmәsi (xroniki hepatit, sirroz) ilә aşkar olunur. Qara ciyәr mislә doyduqdan sonra onun digәr orqanlarda, birinci növbәdә baş beyindә toplanması baş verir ki, bu da adәtәn hәyatın ikinci vә üçüncü onilliyindә inkişaf edәn neyropsixi pozuntulara (tremor, әzәlә distoniyası, ağılın azalması) sәbәb olur. Xәstәlik bәzәn qara ciyәrin vә baş beynin eyni zamanda zәdәlәnmәsi ilә meydana çıxır. H.d.-lı xәstәlәrin 15%-indә hematoloji pozuntular (әsasәn, hemolitik anemiya) aşkar olunur. Misin Kayzer–Fleyşer hәlqәsi şәklindә buynuz qişada çökmәsi (buynuz qişanın periferiyası üzrә qonur-yaşılımtıl rәngli piqmentasiya) xarakterikdir. Böyrәklәrin, dәrinin, ürәyin, sümük-oynaq vә endokrin sistemlәrindә zәdәlәnmәsi mümkündür. Diaqnoz Kayzer – Fleyşer hәlqәsinin olması vә laborator nәticәlәri (misin sidiklә artıq ifrazı, qara ciyәr bioptatında misin miqdarının yüksәk olması) әsasında tәyin edilir. M ü a l i c ә s i: pәhriz (tәrkibindә çoxlu mis olan mәhsulların qidadan çıxarılması, ion suzlaşdırılmış vә ya distillә olunmuş suyun istifadә olunması); mislә әlaqәyә girәn preparatlarla (D–penisillamin, trientin, tetratiomolibdat), habelә sink preparatları ilә (misin mәdә-bağırsaq yolundan absorbsiyasının qarşısını alır) dәrman müalicәsi (ömürlük). Nәticә olmadıqda qara ciyәr köçürülmәsi göstәrişdir.
Azərbaycan Milli Ensiklopediyası
“Azərbaycan” xüsusi cildi (Az)“Azərbaycan” xüsusi cildi (rus)I CİLDII CİLDIII CİLDIV CİLDV CİLDVI CİLDVII CİLDVIII CİLDIX CİLDX CİLDXI CİLD
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (Azərbaycan dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2007 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, “Azərbaycan” xüsusi cildi (rus dilində) |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2012 |
| ISBN: | 978-9952-441-01-7 |
| Səhifələrin sayı: | 881 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, I CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2009 |
| ISBN: | 978-9952-441-02-4 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, II CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2010 |
| ISBN: | 978-9952-441-05-5 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, III CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2011 |
| ISBN: | 978-9952-441-07-9 |
| Səhifələrin sayı: | 604 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IV CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2013 |
| ISBN: | 978-9952-441-03-1 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, V CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2014 |
| ISBN: | 978-9952-441-10-9 |
| Səhifələrin sayı: | 592 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2015 |
| ISBN: | 978-9952-441-11-6 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2016 |
| ISBN: | 978-9952-441-12-3 |
| Səhifələrin sayı: | 608 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, VIII CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | |
| ISBN: | |
| Səhifələrin sayı: |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, IX CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2019 |
| ISBN: | 978-9952-441-17-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, X CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili | 2020 |
| ISBN: | 978-9952-441-18-5 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
| Sərlövhə: | Azərbaycan Milli Ensiklopediyası, XI CİLD |
| Nəşriyyat: | "Azərbaycan Milli Ensiklopediyası" Elmi Mərkəzi |
| Nəşr yeri: | Bakı |
| Nəşr ili: | 2024 |
| ISBN: | 978-9952-441-20-8 |
| Səhifələrin sayı: | 600 |
GİYAN – HƏŞTƏRXAN DÖVLƏT TƏBİƏT BİOSFER QORUĞU
HEPATOSEREBRÁL DİSTROFÍYA
HEPATOSEREBRÁL DİSTROFÍYA, V i l s o n – K o n o v a l o v x ә s t ә l i y i – orqanizmdә misin daşınmasına cavabdeh olan genin mutasiyası nәticәsindә irsәn alınan autosom–resessiv tipli irsi xәstәlik. Onun, әsasәn, qara ciyәrdә vә baş beyindә artıq toplanması ilә sәciyyәlәnir. İlk dәfә 1883 ildә K.Vestfal tәrәfindәn psevdo skleroz adı ilә tәsvir olunmuşdur. Ən çox gәnc yaşlarda meydana çıxır. H.d. tәqr. 40% hallarda 4–5 yaşdan yuxarı uşaqlarda qara ciyәrin zәdәlәnmәsi (xroniki hepatit, sirroz) ilә aşkar olunur. Qara ciyәr mislә doyduqdan sonra onun digәr orqanlarda, birinci növbәdә baş beyindә toplanması baş verir ki, bu da adәtәn hәyatın ikinci vә üçüncü onilliyindә inkişaf edәn neyropsixi pozuntulara (tremor, әzәlә distoniyası, ağılın azalması) sәbәb olur. Xәstәlik bәzәn qara ciyәrin vә baş beynin eyni zamanda zәdәlәnmәsi ilә meydana çıxır. H.d.-lı xәstәlәrin 15%-indә hematoloji pozuntular (әsasәn, hemolitik anemiya) aşkar olunur. Misin Kayzer–Fleyşer hәlqәsi şәklindә buynuz qişada çökmәsi (buynuz qişanın periferiyası üzrә qonur-yaşılımtıl rәngli piqmentasiya) xarakterikdir. Böyrәklәrin, dәrinin, ürәyin, sümük-oynaq vә endokrin sistemlәrindә zәdәlәnmәsi mümkündür. Diaqnoz Kayzer – Fleyşer hәlqәsinin olması vә laborator nәticәlәri (misin sidiklә artıq ifrazı, qara ciyәr bioptatında misin miqdarının yüksәk olması) әsasında tәyin edilir. M ü a l i c ә s i: pәhriz (tәrkibindә çoxlu mis olan mәhsulların qidadan çıxarılması, ion suzlaşdırılmış vә ya distillә olunmuş suyun istifadә olunması); mislә әlaqәyә girәn preparatlarla (D–penisillamin, trientin, tetratiomolibdat), habelә sink preparatları ilә (misin mәdә-bağırsaq yolundan absorbsiyasının qarşısını alır) dәrman müalicәsi (ömürlük). Nәticә olmadıqda qara ciyәr köçürülmәsi göstәrişdir.
HEPATOSEREBRÁL DİSTROFÍYA
HEPATOSEREBRÁL DİSTROFÍYA, V i l s o n – K o n o v a l o v x ә s t ә l i y i – orqanizmdә misin daşınmasına cavabdeh olan genin mutasiyası nәticәsindә irsәn alınan autosom–resessiv tipli irsi xәstәlik. Onun, әsasәn, qara ciyәrdә vә baş beyindә artıq toplanması ilә sәciyyәlәnir. İlk dәfә 1883 ildә K.Vestfal tәrәfindәn psevdo skleroz adı ilә tәsvir olunmuşdur. Ən çox gәnc yaşlarda meydana çıxır. H.d. tәqr. 40% hallarda 4–5 yaşdan yuxarı uşaqlarda qara ciyәrin zәdәlәnmәsi (xroniki hepatit, sirroz) ilә aşkar olunur. Qara ciyәr mislә doyduqdan sonra onun digәr orqanlarda, birinci növbәdә baş beyindә toplanması baş verir ki, bu da adәtәn hәyatın ikinci vә üçüncü onilliyindә inkişaf edәn neyropsixi pozuntulara (tremor, әzәlә distoniyası, ağılın azalması) sәbәb olur. Xәstәlik bәzәn qara ciyәrin vә baş beynin eyni zamanda zәdәlәnmәsi ilә meydana çıxır. H.d.-lı xәstәlәrin 15%-indә hematoloji pozuntular (әsasәn, hemolitik anemiya) aşkar olunur. Misin Kayzer–Fleyşer hәlqәsi şәklindә buynuz qişada çökmәsi (buynuz qişanın periferiyası üzrә qonur-yaşılımtıl rәngli piqmentasiya) xarakterikdir. Böyrәklәrin, dәrinin, ürәyin, sümük-oynaq vә endokrin sistemlәrindә zәdәlәnmәsi mümkündür. Diaqnoz Kayzer – Fleyşer hәlqәsinin olması vә laborator nәticәlәri (misin sidiklә artıq ifrazı, qara ciyәr bioptatında misin miqdarının yüksәk olması) әsasında tәyin edilir. M ü a l i c ә s i: pәhriz (tәrkibindә çoxlu mis olan mәhsulların qidadan çıxarılması, ion suzlaşdırılmış vә ya distillә olunmuş suyun istifadә olunması); mislә әlaqәyә girәn preparatlarla (D–penisillamin, trientin, tetratiomolibdat), habelә sink preparatları ilә (misin mәdә-bağırsaq yolundan absorbsiyasının qarşısını alır) dәrman müalicәsi (ömürlük). Nәticә olmadıqda qara ciyәr köçürülmәsi göstәrişdir.
